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混合性结缔组织病

时间:2011-06-17来源:未知 作者:协和健康网

    混合性结缔组织病(MCTD)是一组具有系统性红斑狼疮、系统性硬化、皮肌炎或多发性肌炎和类风湿关节炎等混合表现的自身免疫性疾病。其主要发生在女性,胸肺部受累发生率20%~80%。许多临床表现与SLE、PM-DM等肺部并发症相似。

一、         肺间质纤维化
MCTD继发的肺间质纤维化在病理上与特发性间质纤维化(IPF)无差异,均表现为肺泡隔增厚,肺泡间质有淋巴细胞、浆细胞浸润和Ⅲ型胶原纤维沉积。如果临床表现偏向于系统性硬化,则肺纤维化程度更重。有69%的病人没有呼吸道症状,但肺功能检查或胸部X线检查发现异常。一项多中心研究结果显示,在100例MCTD患者中,有DLCO降低和限制性通气功能障碍者分别达到67%和50%,其临床表现为呼吸困难(16%)、胸闷(7%)和咳嗽(5%)。胸部X线表现为两肺中下部不规则斑片模糊阴影或弥漫性间质纤维网状阴影。肺功能检查则表现为典型的限制性通气功能障碍。弥散功能是评价MCTD是否奋肺部受累的一个较为敏感的指标。
二、         胸腔积液
约为40%的MCTD患者可发生胸腔积液。胸腔积液常为少量双侧性,常规检查一般为渗出液,细胞分类以中性粒细胞增多为主。胸腔积液中糖和补体含量正常。临床症状多不明显,有些病例(约40%)可感到胸痛,积液增多者可有胸闷、呼吸困难。 MCTD发生的胸腔积液一般不需特殊治疗,绝大多数病例可以自行吸收或形成胸膜增厚。
三、         肺动脉高压
进行性肺动脉高压是MCTD最严重的肺部并发症,一项研究发现MCTD患者中约67%有不同程度的肺动脉高压。引起肺动脉高压的原因很多,主要是由于肺血管炎和肺动脉血栓栓塞。临床表现为进行性呼吸困难。胸部X线检查或超声心动图检查可以明确肺动脉高压的诊断。
四、吸入性肺炎
食道扩张和食道压力降低是MCTD,尤其是临床症状偏向于系统性硬化的患者常见并发症之一,也是导致吸入性肺炎发生的主要原因。
五、         肺泡出血
类似于SLE,有些患者可以出现弥漫性肺泡出血,出血量差异很大,若反复咯血,可出现贫血,临床症状同肺泡含铁血黄素沉着症。
六、         治疗

MCTD肺病的治疗以糖皮质激素为主,早期病例接受治疗后,临床和胸部X线表现均迅速好转。对于糖皮质激素治疗无效者,可试用细胞毒性药物如环磷酰胺等。对于已出现肺动脉高压或病变进展迅速,演变成严重肺纤维化和肺源性心脏病患者,预后则较差。

(责任编辑:协和健康网)
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