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Caplans综合征

时间:2011-06-17来源:未知 作者:协和健康网

   Caplan’s综合征最早见于South Wales的煤矿工人。其放射影像学特点为单个或多个边界清晰的球形肺部阴影,直径为0.5~5.0cm。与另一种煤矿工人好发的疾病――尘肺的弥漫性纤维化的缓慢进展不同,Caplan'S综合征通常进展迅速。尘肺并发Caplan'S综合征的发生率不高(约2%~6%),但类风湿关节炎并发尘肺时,其发生率显著增高,有报道可达l30%。虽然Caplan's综合征中结节的发生机制尚未阐明,但研究提示可能与机体对粉尘颗粒的过敏反应有关。对79例Capian'S综合征的RA患者的HLA-A、HLA-B、HLA-DR的抗原表型进行检测,发现HLA-DR4的阳性率与无粉尘暴露的类风湿关节炎患者一致;Bw45仅见于类风湿因子阳性患者,较无粉尘暴露的患者阳性率高;类风湿因子阴性的患者HLA-A1和HLA-B8的阳性率显著增加。 Caplan's结节从大体标本上看,可见特征性的浅色与深色条带呈向心圆似的交替排列,液化坏死与钙化可能很显著。从组织学上看,结节的中心部位由坏死的胶原组成,其周围有一层巨噬细胞和多形核白细胞围绕,部分巨噬细胞含有粉尘颗粒。据推测当这些巨噬细胞死亡后粉尘颗粒仍然残留,形成特征性的深色条带。正是这种色素沉着带将Caplan's结节与类风湿关节炎的坏死性结节区分开来。有时Caplan's结节中也可见到典型的类风湿结节中的类上皮细胞。结节的周围有胶原纤维和不同程度的淋巴细胞浸润。邻近的血管常表现为闭塞性动脉内膜炎。从放射影像表现上,无法区分类风湿关节炎的坏死性结节与Capian's综合征的结节性病变。如前所述,Caplan'S结节进展迅速,可发生钙化,形成空洞,可继发间质纤维化,病变也可完全吸收。肺部阴影可出现在关节炎症状之前、之后或伴随于关节炎出现。关节炎的严重程度与肺部放射影像学改变的范围及类型无相关性。 Caplan's结节出现时患者可无任何临床症状。

(责任编辑:协和健康网)
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