协和健康网当前位置: 首页 > 类风湿 > 类风湿性关节炎 >

类风湿关节炎

时间:2011-06-17来源:未知 作者:协和健康网

类风湿关节炎(Rheumatoid Arthritis,RA)是以关节疼痛、变形及周围软组织肿胀等关节的慢性炎症和毁损为主要表现的系统性疾病。虽然类风湿疾病多见于女性患者,但其中关节外病变却常见于男性患者。类风湿关节炎患者的肺-胸膜病变的发生率与检测方法相关,如胸部高分辨CT(HRCT)或肺弥散功能检查可发现早期肺间质病变(发生率约40%),而常规的胸片检查显示肺间质病变的发生率仅为1%~5%。多数并发胸膜-肺部病变如表39-2所示。

 

 
一、肺实质病变
1.   弥漫性间质性肺炎和间质纤维化
类风湿关节炎中的间质性肺炎的病理和放射影像改变与特发性肺间质纤维化或其他病因导致的间质性肺炎相似。它是RA肺部受累最常见的表现形式,很多RA患者存在肺间质病变,但没有临床症状而仅表现为胸片、肺功能或支气管肺泡灌洗液细胞分类的异常。其准确的发生率取决于诊断方法。但总的来说,肺部间质性病变更常见于男性、高类风湿因子滴度和关节病变较重的患者。
(1)病理特征:RA伴发肺部间质性病变的组织病理学改变与特发性肺间质纤维化类似:早期表现为淋巴细胞、组织细胞、浆细胞的间质浸润;随病变的进展,细胞浸润减少而纤维组织增多并最终导致"蜂窝肺"。这些病理改变多为非特异性的。在RA伴发的间质性肺部病变中,较为特异的病理改变为在肺泡间隔和邻近细支气管及小叶间隔的间质组织内可见淋巴细胞的结节样聚集,有时可形成生发中心;肺泡腔内巨噬细胞的数目增多;部分免疫荧光研究可发现肺泡壁和小血管壁内含有大量的IgM和IgG。少数病例可有坏死性结节、胸膜纤维化或闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)等改变。
(2)放射影像学表现:RA患者出现肺间质纤维化的放射影像学改变的几率为2%~6%(胸部平片检查)和10%~47%(胸部HRCT)。其影像学特点和分布在胸部X线平片和CT上与特发性肺间质纤维化(IPF)或伴发于其他结缔组织疾病的肺间质病变无显著差异。在疾病早期,胸片可见网状或网格结节状及不规则的片状模糊影,主要累及下、中肺野;随着疾病的进展,肺纹理更加粗糙,病变更加弥漫,可见蜂窝样变及肺容积的逐渐缩小。胸部HRCT表现与之相似,可见小叶间线和小叶间隔不规则增厚形成的网状改变,病变多位于下肺野和胸膜下。其中蜂窝状改变在近横膈处最显著。此外,HRCT还可发现其他肺部病变包括支气管扩张、肺结节影、纵隔淋巴结增大和胸膜病变等。
(3)临床表现:间质性肺炎最常见于50~60岁血清抗体阳性的男性RA患者。肺部症状通常于关节症状出现后5年内表现出来,但也有病例先出现肺部症状或同时出现两系统受累的症状。此外研究显示,狼疮细胞(LE细胞)阳性和有皮下结节的患者易并发间质性肺炎。最常见的临床表现为劳力性呼吸困难,其次为咳嗽和胸痛。查体可发现呼吸频数及肺底细湿罗音,75%患者可有杵状指,晚期可出现贫血和轻度的淋巴细胞增多。重症患者可发生呼吸衰竭。有报道这种肺部间质性病变可快速进展至终末期肺,出现显著的肺动脉高压和右心衰竭。但总的来讲,RA伴发的肺部间质性病变较IPF发展缓慢,出现严重的肺功能障碍者较少见。典型的肺功能改变为限制性通气功能障碍;弥散障碍也很常见,甚至可见于胸片正常的患者。部分病例也可存在气流受限,这主要是由支气管扩张、BOOP、慢性气道阻塞或环杓关节炎所致。支气管肺泡灌洗液(BALF)的异常约见于50%~60%的RA患者,亦可见于无间质性肺部疾病的RA患者中。在无间质性肺炎时,BALF的细胞分类可表现为淋巴细胞性的肺泡炎,而并发间质性肺炎时,BALF多显示中性粒细胞性肺泡炎及巨噬细胞绝对计数的增加。后一种病理学改变通常对激素和免疫抑制剂无明显疗效,预后较差。有间质性肺炎的RA患者BALF中中性粒细胞胶原酶浓度也有显著增多,这种中性粒细胞蛋白酶的增多与肺部炎症过程密切相关。此外,RA患者肺泡灌洗液中巨噬细胞的活性也明显增高,表现为其合成超氧阴离子、纤维连接素、中性粒细胞趋化活性因子和肿瘤坏死因子增多,这种巨噬细胞的活性增强可能对诱发炎症细胞在肺间质内的聚集有重要作用。
RA肺间质病变的预后通常比特发性肺间质纤维化的预后好,但部分患者仍然可能出现肺部病变的迅速恶化,并死于呼吸衰竭。一项包括49例病例的研究显示,RA合并肺间质病变的中位生存时间为3.5年,而5年的生存率仅为39%。

RA肺间质病变的治疗效果很难评价,因为相关的治疗研究都无对照,且样本量较小。一般认为,当肺内存在活跃的细胞性炎症时可能对治疗反应较好。糖皮质激素是首选治疗,有效率随疗效评价指标不同而异,患者的主观症状和运动耐受性的改善与胸片、肺功能测试和BALF分析的改变可能并不一致。肺间质病变是否需要治疗取决于上述临床和病理检查结果的综合分析。糖皮质激素治疗的起始量为0.5~1.Omg/(kg·d),主观症状或胸片、肺功能、运动耐受性改善后可逐渐减量。当糖皮质激素无效时,可加用环磷酸胺、甲氨蝶呤、环孢素A、硫唑嘌呤和羟氯喹,这些治疗在个案报道中是有效的。

(责任编辑:协和健康网)
分享 |
------分隔线----------------------------
疾病常识
2011-06-17
2011-06-17
2011-06-17
2011-06-17
专家推荐
专家介绍
姓名:王晓茹
简介:主任医师,著名脑科专家原公安医院中医科主任...[详细]
疾病问答

本站所刊登信息仅供参考,不作为治疗依据。
北京和度文化发展有限公司 
中华人民共和国电信与信息服务业务经营许可证:[ICP备07004635号]