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痛风的病因分类

时间:2012-08-06来源:协和健康网 作者:协和健康网

  痛风(gout)是由于遗传性或得到性病因导致嘌呤代谢障碍和血清尿酸持续升高所引起的疾病。痛风的发生是多原因的,可分为原发性和继发性2 年夜类。

  1.原发性

  (1)原因未明的分子缺陷(特发性):

  ①尿酸分泌削减(肾清除率低落),占原发性80%~90%。

  ②尿酸生成过多,占原发性10%~20%。

  以上二者均为多基因遗传疾病。

  (2)酶及代谢缺陷,占原发性1%。

  ①磷酸核糖焦磷酸(PRPP)合成酶亢进症。

  ②次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶(HGPRT)部分短缺症。

  ③腺嘌呤磷酸核糖转移酶(APRT)短缺症。

  以上叁者均为X 伴性染色体遗传性疾病。

  2.继发性

  (1)尿酸生成过多:

  ①酶及代谢缺陷:肌源性高尿酸血症;糖原累积病Ⅰ型/von Gierke 病;HGPRT完全短缺症/Lesch-Nyhan 综合征。

  ②细胞过量破坏:溶血、烧伤、外伤、化疗、放疗、过量活动。

  ③细胞增殖:白血病、淋巴病、骨髓瘤、红细胞增多症。

  ④外因性:高嘌呤饮食,过量饮酒。

  (2)尿酸分泌削减:

  ①肾清除削减:肾衰竭,药物、酮症酸中毒,乳酸中毒、毒素。

  ②细胞外液量削减:脱水,尿崩症。值得提出的是,HGPRT 部分短缺症,临床上只表现为痛风,称之原发性痛风,而HGPRT 完全短缺症,除痛风外,还有神经系统损害等表现,而归属到继发性痛风。本质二者都是X 伴性染色体遗传疾病。


关健词: 痛风

(责任编辑:协和健康网)
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